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胸腺瘤的診斷和外科治療

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1、單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,單擊此處編輯母版標(biāo)題樣式,單擊此處編輯母版文本樣式,第二級,第三級,第四級,第五級,*,胸腺瘤的診斷與外科治療,胸腺瘤,多位于前上縱隔呈橢圓形陰影或分葉狀,邊緣界限清楚多為良性,包膜完整,分上皮細(xì)胞型,淋巴細(xì)胞型和混合型三類,臨床上常視為有潛在惡性,易浸潤附近組織器官,約合并重癥肌無力反之,重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常,診 斷,臨床表現(xiàn):,局部病癥體征,全身病癥體征,輔助檢查,全身病癥和體征,1、重癥肌無力,男女性別比 1:2,年輕女性和年齡大者多見。,80%為乏力,50 70%有胸

2、腺病理性改變,,約合并重癥肌無力反之,重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常,2、紅細(xì)胞發(fā)育異常單紅再障:,5%的胸腺瘤伴有此病癥,30 50%并胸腺瘤。,40歲以上多,有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。,手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。,3、丙種球蛋白減少癥:,5 10%合并胸腺瘤,胸腺瘤中4 12%有此病癥。,易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常,胸腺切除后無改善。,局部病癥和體征,5060的胸腺瘤病人無任何臨床病癥,常見病癥:胸悶、胸痛、氣短、咳嗽,上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞,horner 綜合癥,肢體偏癱麻木,聲音嘶啞,胸腔積液、心包積液,胸腺瘤的影象學(xué),1、前上縱隔,

3、多在45胸椎水平。,2、呈一側(cè)生長,邊界較清。,3、,較小時,CT與MRI密度均勻,中等信號。,4、半數(shù)有囊變,少數(shù)有斑片鈣化、分葉。,5、惡性或侵襲性時:短期明顯增大,向周圍浸潤,器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。,X線診斷,大局部胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處,胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影,密度均勻一致,邊緣清楚而光滑或略有分葉,15的胸腺瘤可發(fā)生鈣化,呈片狀或小塊狀,CT診斷,非侵襲性胸腺瘤:,圓形或橢圓形塊影,邊緣清晰而銳利,可伴有鈣化并不說明是良性或囊性變區(qū),侵襲性胸腺瘤:,形態(tài)不規(guī)那么,邊緣不清晰的腫塊影,縱隔脂肪組織層面消失,其他輔助檢查,MRI:協(xié)助診斷有無血管

4、受侵,血管造影:鑒別診斷胸主動脈血管瘤,同位素掃描:鑒別診斷胸骨后甲狀腺,縱隔鏡活檢:鑒別診斷霍奇金病,直接活檢,假設(shè)患者術(shù)前診斷為胸腺瘤,如無手術(shù)禁忌,不需要術(shù)前做活檢,甚至禁忌活檢,經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢FNA:,缺點(diǎn):與淋巴瘤不易鑒別,前縱隔切開活檢:,缺點(diǎn):引起胸腺瘤局部種植,胸腺瘤,侵襲性胸腺瘤,胸腺瘤的Masaoka分期(1981),I期 大體和鏡下均無包膜受累。,II期 大體見腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸,膜,鏡下累及包膜。,III期 大體見累及鄰近器官心包,大血,管和肺。,IVa期 累及胸膜和心臟。,IV b期 淋巴或血行轉(zhuǎn)移。,不同期別,胸腺瘤,生存情況,期別,5年生存率,I,96%-

5、100%,II,86%95%,III,56%69%,IV,11%50%,Shamji et al,J Thorac Cardiovasc Surg,1984;87:4347,不同組織類型發(fā)病情況,淋巴細(xì)胞型,上皮細(xì)胞型,混合型,梭形細(xì)胞型,Gripp等,36%,23%,33%,9%,Mayo Clinc:,25%,25%,43%,6%,胸腺瘤類型,A型,梭形細(xì)胞,髓質(zhì)性,AB型,混合,B1型,富于淋巴細(xì)胞;淋巴細(xì)胞性;,皮質(zhì)優(yōu)勢性;器官樣,B2型,皮質(zhì)性,B3型,上皮性;非典型性;鱗樣;,高分化胸腺瘤,C型,胸腺癌,WHO胸腺腫瘤國際腫瘤學(xué)分類1999,治療原那么,1、手術(shù)是首選治療,2、對浸

6、潤型期期,手術(shù)加術(shù)后放療,3、I 期病變,不常規(guī)加術(shù)后放療,4、晚期病變,放療加化療,手術(shù)原那么,胸骨正中剖胸切口,雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查,全胸腺的切除,包括正常的胸腺組織,對于期病變,包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除,所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除,只要無手術(shù)禁忌,無論其有無臨床病癥,應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見的胸腺組織,因為在胸腺瘤中有不同程度的胸腺增生。,根治性切除優(yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢,晚期病變,手術(shù)聯(lián)合新輔助化療可提高長期生存率,手術(shù)徑路,胸骨正中劈開切口:暴露最正確,適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù),側(cè)胸剖胸切口:僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù),

7、胸腔鏡胸腺切除:延長手術(shù)時間,僅適合于期病人,難以評估胸腺瘤的外侵。,切除原那么,徹底或廣泛切除腫瘤,切除腫瘤包膜,切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織,切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織,切除左右無名靜脈,無名動脈周圍脂肪組織,切除頸動脈周圍脂肪組織,侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移,并非手術(shù)禁忌,在切除原發(fā)瘤的同時切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤,術(shù)式:肺楔形切除 肺段切除 肺葉切除,年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù),侵及膈神經(jīng),一側(cè)膈神經(jīng)受累,同時腫瘤可以根治性切除,肺功能允許,不合并重癥肌無力時:行根治性切除,切除受累膈神經(jīng),雙側(cè)膈神經(jīng)受累,或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無法根治性切除:行腫瘤局部切除術(shù),保存雙側(cè)膈神經(jīng)。,

8、侵及血管結(jié)構(gòu),在胸腺瘤可以根治性切除的前提下,上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除,并行血管重建,侵及胸膜和膈?。?局部胸膜種植,可以行胸膜剝脫術(shù),膈肌種植,行膈肌全層切除術(shù),侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征:,一般不宜手術(shù)治療,應(yīng)進(jìn)行放療或化療,腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液:,不考慮外科手術(shù),有報道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù),影響手術(shù)療效的因素,手術(shù)死亡率比較低,手術(shù)死亡率往往與合并重癥肌無力有關(guān),上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志,腫瘤的組織學(xué)類型,影響手術(shù)療效的因素,合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好,根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù),術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素,提示預(yù)后不良的因素,轉(zhuǎn)移,腫瘤直徑較大大于10cm,氣管血管壓迫,年齡小于30歲,上皮或混合型組織病理類型,血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥,展望,存在局部外侵、播散、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,使胸腺瘤在生物學(xué)行為上表現(xiàn)為低度或潛在惡性,因胸腺瘤常合并重癥肌無力等諸多疾病,構(gòu)成了臨床上的復(fù)雜性,目前臨床還是使用Masaoka分期來計算5年生存率,組織學(xué)亞型應(yīng)該在治療模式的選擇上起指導(dǎo)性地位,1999年的WHO分類將更多地應(yīng)用于臨床實踐,

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